| Título : |
Caracterización de una cohorte de pacientes pediátricos con hiperplasia suprarrenal congénita |
| Otros títulos : |
Characterization of a cohort of pediatric patients with congenital adrenal hyperplasia |
| Tipo de documento : |
documento electrónico |
| Autores : |
Laura Fernanda Niño Serna, |
| Fecha de publicación : |
2022 |
| Títulos uniformes : |
Andes Pediatrica
|
| Idioma : |
Español (spa) |
| Palabras clave : |
Hiperplasia Adrenal Congénita Cortisol 17 Hidroxiprogesterona 21 Hidroxilasa Pediatría |
| Resumen : |
La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es la alteración adrenal hereditaria más común en la infancia. Objetivo: describir las características clínicas y de laboratorio de los pacientes pediátricos con HSC y realizar un análisis exploratorio comparando variables clínicas y paraclínicas según los tipos de HSC. Pacientes y Método: Estudio observacional descriptivo longitudinal. Se revisaron historias clínicas de la consulta de endocrinología pediátrica de cuatro instituciones en Medellín Colombia. Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas (tipo de HSC, crisis salina, endocrinopatías asociadas), paraclínicas (17-hidroxiprogesterna, testosterona, dehidroepiandrosterona sulfato, androstenediona, cortisol, hormona adrenocorticótropa). Se realizó un análisis estadístico descriptivo. Resultados: Se incluyeron 132 pacientes (65% femenino). La mediana de edad al diagnóstico fue 2 meses, 44,7% diagnóstico neonatal. Se documentaron 79 niños con HSC clásica perdedora de sal, 31 virilizante simple y 22 no clásica. La mediana de 17-OHP al diagnóstico fue 4.820 ng/dl. El 47% presentó desarrollo sexual diferente y el 48% crisis salina (CS) al diagnóstico. La mediana de edad de la primera CS fue 15 días. Noventa y tres pacientes requirieron fludrocortisona y 32 presentaron CS posterior al diagnóstico y tratamiento. Más del 60% presentó androstenediona y/o testosterona elevada en la última cita. Conclusiones: Las características sociodemográficas y clínicas son similares a las reportadas en la literatura. El 48% de pacientes presentaron inicialmente CS. La tamización neonatal es importante ya que permitiría un diagnóstico temprano. Encontramos virilización en el 71% de mujeres de nuestra serie. Se debe sospechar una HSC en un recién nacido con genitales diferentes. |
| Mención de responsabilidad : |
D V Suárez Ayala, E Matorel, L Niño-Serna, M Toro-Ramos |
| Referencia : |
Med. lab ; 13(9/10): 451-460, oct. 2007. |
| DOI (Digital Object Identifier) : |
10.32641/andespediatr.v93i4.4003 |
| En línea : |
https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/4003 |
| Enlace permanente : |
https://hospitalpablotobon.cloudbiteca.com/pmb/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=6092 |
Caracterización de una cohorte de pacientes pediátricos con hiperplasia suprarrenal congénita = Characterization of a cohort of pediatric patients with congenital adrenal hyperplasia [documento electrónico] / Laura Fernanda Niño Serna, . - 2022. Obra : Andes PediatricaIdioma : Español ( spa) | Palabras clave : |
Hiperplasia Adrenal Congénita Cortisol 17 Hidroxiprogesterona 21 Hidroxilasa Pediatría |
| Resumen : |
La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es la alteración adrenal hereditaria más común en la infancia. Objetivo: describir las características clínicas y de laboratorio de los pacientes pediátricos con HSC y realizar un análisis exploratorio comparando variables clínicas y paraclínicas según los tipos de HSC. Pacientes y Método: Estudio observacional descriptivo longitudinal. Se revisaron historias clínicas de la consulta de endocrinología pediátrica de cuatro instituciones en Medellín Colombia. Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas (tipo de HSC, crisis salina, endocrinopatías asociadas), paraclínicas (17-hidroxiprogesterna, testosterona, dehidroepiandrosterona sulfato, androstenediona, cortisol, hormona adrenocorticótropa). Se realizó un análisis estadístico descriptivo. Resultados: Se incluyeron 132 pacientes (65% femenino). La mediana de edad al diagnóstico fue 2 meses, 44,7% diagnóstico neonatal. Se documentaron 79 niños con HSC clásica perdedora de sal, 31 virilizante simple y 22 no clásica. La mediana de 17-OHP al diagnóstico fue 4.820 ng/dl. El 47% presentó desarrollo sexual diferente y el 48% crisis salina (CS) al diagnóstico. La mediana de edad de la primera CS fue 15 días. Noventa y tres pacientes requirieron fludrocortisona y 32 presentaron CS posterior al diagnóstico y tratamiento. Más del 60% presentó androstenediona y/o testosterona elevada en la última cita. Conclusiones: Las características sociodemográficas y clínicas son similares a las reportadas en la literatura. El 48% de pacientes presentaron inicialmente CS. La tamización neonatal es importante ya que permitiría un diagnóstico temprano. Encontramos virilización en el 71% de mujeres de nuestra serie. Se debe sospechar una HSC en un recién nacido con genitales diferentes. |
| Mención de responsabilidad : |
D V Suárez Ayala, E Matorel, L Niño-Serna, M Toro-Ramos |
| Referencia : |
Med. lab ; 13(9/10): 451-460, oct. 2007. |
| DOI (Digital Object Identifier) : |
10.32641/andespediatr.v93i4.4003 |
| En línea : |
https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/4003 |
| Enlace permanente : |
https://hospitalpablotobon.cloudbiteca.com/pmb/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=6092 |
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