Hemangioendotelioma kaposiforme refractario en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura = Refractory kaposiforme hemangioendothelioma in the pediatric population: case report and literature review [documento electrónico] / Jorge Alberto Ochoa Gaviria, ; Luz Natalia Builes Restrepo,  . - 2021.
Obra : Boletín Médico del Hospital Infantil de México

Idioma : Español (spa)

Palabras clave :	Hemangioendotelioma kaposiforme  Sirolimus  Fenómeno de Kasabach-Merritt
Resumen :	Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una invasión local agresiva y un síndrome de atrapamiento de plaquetas conocido como fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque muchos casos de HEK se tratan con éxito con control local o quimioterapia de baja intensidad, otros son resistentes y se cuenta con pocas opciones terapéuticas. El objetivo de este reporte es mostrar la experiencia del tratamiento con sirolimus por vía oral en un paciente pediátrico con HEK asociado a fenómeno de Kasabach-Merritt refractario al tratamiento de primera línea, quien mostró excelente respuesta al tratamiento. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 3 meses con un HEK refractario al manejo de primera línea (corticoides, propranolol, vincristina), sin posibilidad de hacer control local, por lo que se decide terapia combinada con sirolimus, presentando control local y resolución de la coagulopatía desde la primera semana de iniciado el manejo y con resolución de la malformación vascular después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones: Aunque no existen pautas claras para el tratamiento del HEK refractario en la edad pediátrica, la evidencia actual demuestra que el sirolimus es un medicamento eficaz que puede ser considerado como opción terapéutica de primera línea en estos pacientes.
Mención de responsabilidad :	Claudia P. Gómez-Villegas, Camila Pérez-Téllez, Jorge Ochoa-Gaviria y Natalia Builes
Referencia :	Bol Med Hosp Infant Mex. 2021;78(4):376-384.
DOI (Digital Object Identifier) :	10.24875/BMHIM.20000304
PMID :	34351887
Derechos de uso :	CC BY-NC-ND
En línea :	https://www.bmhim.com/frame_esp.php?id=249
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