Título : |
Diagnóstico y tratamiento de pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) en un hospital universitario en Colombia |
Otros títulos : |
Diagnosis and treatment of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) at a university hospital in Colombia |
Tipo de documento : |
documento electrónico |
Autores : |
Gabriel Alonso Mosquera Klinger, ; Kenny Mauricio Gálvez Cárdenas, |
Fecha de publicación : |
2019 |
Títulos uniformes : |
Revista Colombiana de Gastroenterología
|
Idioma : |
Español (spa) |
Palabras clave : |
Telangiectasia hemorrágica hereditaria hemorragia epistaxis melena |
Resumen : |
Introducción: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad vascular hereditaria caracterizada por epistaxis, sangrado digestivo y anemia crónica; en muchos casos hay malformaciones arteriovenosas de órganos sólidos. El diagnóstico se realiza con base en datos clínicos, hallazgos endoscópicos e imagenológicos. La detección temprana con enfoque multidisciplinario y tratamiento de las complicaciones impacta en morbimortalidad de la enfermedad. Objetivos: describir las características demográficas, clínicas y desenlaces de pacientes con diagnóstico de THH en un hospital universitario. Métodos: estudio tipo serie de casos en pacientes evaluados entre 2012 hasta el 2017. Resultados: se obtuvieron registros de 18 casos, 11 (61,1 %) hombres, con edad mediana de 56 años (rango intercuartílico [IQR]: 52-64). Los casos son provenientes de Colombia y algunos países caribeños. En todos los pacientes el diagnóstico se estableció mediante los criterios de Curazao. El número de ingresos hospitalarios tuvo una mediana de 6 días (IQR: 2,5-20,5). Los ingresos fueron en relación a sangrado en todos los casos, 61 % de los pacientes requirió transfusión de hemoderivados. En el 61 % de los pacientes se identificó compromiso en el órgano sólido mediante imágenes. Conclusiones: la THH es una enfermedad de expresión clínica variable. En nuestro estudio las manifestaciones gastrointestinales fueron las causas de ingreso más frecuentes. Se requirió con frecuencia transfusión de hemoderivados. Los pacientes requirieron múltiples estudios para identificar la extensión de la enfermedad y el compromiso de órgano sólido. El tratamiento se basó en el manejo endoscópico y médico, especialmente a base de bevacizumab y octreotida. |
Mención de responsabilidad : |
Gabriel Alonso Mosquera-Klinger, Kenny Gálvez-Cardenas, Ana María Valencia |
Referencia : |
Rev. colomb. gastroenterol ; 34(2): 152-158, abr.-jun. 2019. |
DOI (Digital Object Identifier) : |
10.22516/25007440.280 |
Derechos de uso : |
CC BY-NC-ND |
En línea : |
https://revistagastrocol.com/index.php/rcg/article/view/280 |
Enlace permanente : |
https://hospitalpablotobon.cloudbiteca.com/pmb/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=4279 |
Diagnóstico y tratamiento de pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) en un hospital universitario en Colombia = Diagnosis and treatment of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) at a university hospital in Colombia [documento electrónico] / Gabriel Alonso Mosquera Klinger, ; Kenny Mauricio Gálvez Cárdenas, . - 2019. Obra : Revista Colombiana de GastroenterologíaIdioma : Español ( spa) Palabras clave : |
Telangiectasia hemorrágica hereditaria hemorragia epistaxis melena |
Resumen : |
Introducción: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad vascular hereditaria caracterizada por epistaxis, sangrado digestivo y anemia crónica; en muchos casos hay malformaciones arteriovenosas de órganos sólidos. El diagnóstico se realiza con base en datos clínicos, hallazgos endoscópicos e imagenológicos. La detección temprana con enfoque multidisciplinario y tratamiento de las complicaciones impacta en morbimortalidad de la enfermedad. Objetivos: describir las características demográficas, clínicas y desenlaces de pacientes con diagnóstico de THH en un hospital universitario. Métodos: estudio tipo serie de casos en pacientes evaluados entre 2012 hasta el 2017. Resultados: se obtuvieron registros de 18 casos, 11 (61,1 %) hombres, con edad mediana de 56 años (rango intercuartílico [IQR]: 52-64). Los casos son provenientes de Colombia y algunos países caribeños. En todos los pacientes el diagnóstico se estableció mediante los criterios de Curazao. El número de ingresos hospitalarios tuvo una mediana de 6 días (IQR: 2,5-20,5). Los ingresos fueron en relación a sangrado en todos los casos, 61 % de los pacientes requirió transfusión de hemoderivados. En el 61 % de los pacientes se identificó compromiso en el órgano sólido mediante imágenes. Conclusiones: la THH es una enfermedad de expresión clínica variable. En nuestro estudio las manifestaciones gastrointestinales fueron las causas de ingreso más frecuentes. Se requirió con frecuencia transfusión de hemoderivados. Los pacientes requirieron múltiples estudios para identificar la extensión de la enfermedad y el compromiso de órgano sólido. El tratamiento se basó en el manejo endoscópico y médico, especialmente a base de bevacizumab y octreotida. |
Mención de responsabilidad : |
Gabriel Alonso Mosquera-Klinger, Kenny Gálvez-Cardenas, Ana María Valencia |
Referencia : |
Rev. colomb. gastroenterol ; 34(2): 152-158, abr.-jun. 2019. |
DOI (Digital Object Identifier) : |
10.22516/25007440.280 |
Derechos de uso : |
CC BY-NC-ND |
En línea : |
https://revistagastrocol.com/index.php/rcg/article/view/280 |
Enlace permanente : |
https://hospitalpablotobon.cloudbiteca.com/pmb/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=4279 |
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